罕见病例：先天性锯支气管前肠畸形
2022-02-14 06:01 来源：九江男科医院
支胸腔脾前胃遗传性是先天性隔离脾并入支胸腔和腹腔或气管之异常交通，是小儿罕见的先天遗传性。为数不多，已提出很多分类。本文来自英格兰的Cullen任教等在近来的ATS杂志上描绘出了一例契合的支胸腔脾前胃遗传性。 新生儿外祖父后后来便出现双相喘鸣和呼吸窘迫为由血液透析，断定声正当中存在一个发炎。外祖父后第3天，为由摄影术喉镜子和胸腔镜子进言道核查，断定左方声正当中M-块状发炎。第9天复查摄影术喉镜子和胸腔镜子核查显示发炎几乎完全消逝，计划为由康复，1个月后返院全面性核查。
全面性核查断定左方杓会厌皱襞块状发炎。婴儿留存胸腔血液透析的情况言道计算机断层扫描显示肿块从舌骨水准向纵隔衔接。无法拔管。磁共振成像显示肿物从肩枝条向纵隔衔接，盗用大血管，使胸腔向前方反之亦然（所示1A）。多种类M-均为阴性，要求言道开胸抽脂和冰切片。
所示1：A：术前核磁共振平庸；B：术当中所见。
正当中开胸言道髓质抽脂。开启腹膜，解剖大血管和主动脉弓，开启腹膜后侧与主动脉的缝隙。断定边缘清楚的实性紫色的骨架位于腔内由光滑的膜包绕。组织起来送冰切片提示为不正常的良性脾组织起来。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方移植手术凸起移动（所示1B）。留存喉返骨骼肌。
所示2：术后医学平庸。
肿物波尔覆有在喉部甲状软骨侧边，为由横贯切除。解剖左脾门旁缝隙断定块状囊性骨架，保存梨状坑村粘膜的情况解剖性去除。然后改建前联合和更进一步连接甲状软骨。病理组织起来学核查证实该肿物与零碎脾组织起来一致（所示2）。覆有到喉部的尾端骨架为支胸腔。
尽管该患儿与在此之前描绘出的支胸腔脾前胃遗传性存在相似之，但是并不完全符合在此之前的描绘出，有助于我们全面性了解该类疾病。
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