脑部动静脉畸形研究进展

脑细胞动旋血管睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑细胞其所内间歇性扩张的动、旋血管成型的混乱旋血管小分队，不但其疾患较为急迫，且工具为了让尚依赖于看齐。现对其流先为疾学、的组织学生理、临床表现、临床及疾患等方面的研究成果进展研究成果报告如下。

1 流先为疾学

40岁以下的男女发疾率基本相同。在美国，每1000位与会有1人患AVM，亡中会疾症中会有2%是AVM撕裂所致。一般普遍认为水肿是不须天普遍性的，没有家族普遍性，而且多数为为数众多发疾。AVM疾症颅内水肿存活率为30%～80%，首次水肿一般暴发在20～40岁，撕裂的脆弱无普遍性别差异。AVM的年水肿率为2%～4%。已而出名血的疾症再进一步水肿的标准差为4.5%～34.4%，水肿后第1年内再进一步水肿的标准差为6%。水肿者中会有5%～10%幸存者，30%～50%遗留永久普遍性的神经纠正。

2 的组织学生理

动旋血管睾丸是由间歇性食道和旋血管之间通过1个或多个瘘口确实连接而成，动旋血管之间多无毛细旋血管床，圣万桑小食道依赖于力层及内膜，瘘管血运多西北面很低转化成、很低小腿量正常，而临近脑细胞的组织的旋血管则西北面低小腿量正常。很低转化成灌注易引致旋血管力层间歇性增厚而不能保证正常粘普遍性。AVM被普遍认为是由于胚胎期、子宫期或出生后脑细胞旋血管胚胎间歇性所致，其常为局为西北面静止正常、继续湿润、撕裂水肿或自然环境变为。删的供血食道可为1支，也可为多支。很小的、繁杂的睾丸旋血管多数圆形楔形，基底地处皮层，基本上向脑细胞锥状延伸，其立方体可达肺部壁。由主要脑细胞食道现今供血的很小的AVM，一般地处主要食道末端现今的交界带，另一些AVM的供血食道来自颈外食道或椎食道的硬脑细胞膜现今，锥状供血来自脉络膜食道或用电基底常为、内囊及颞叶细胞的小旋血管，地处脑细胞部内的锥状AVM血供来自深浅两组食道，地处基底常为、颞叶细胞和脑细胞干的AVM多半由小的锥状穿支食道供血。限于皮层的睾丸旋血管多半通过皮层旋血管灌注，大的或锥状睾丸旋血管则需通过锥状和皮层旋血管两种途径灌注。10%～58%的AVM疾症有众所周知的肾结石变动，其或许变为在AVM的大块、供血食道的近端或操作者者、或者地处睾丸旋血管小分队内外，内外肾结石的撕裂脆弱要很低于其他各部位。灌注旋血管的间歇性变动，如畸变、扩张或旋血管普遍性肾结石常常灌注迫比邻的组织，引致旋血管栓塞成型，甚至撕裂水肿。一些供血食道在瘘口的操作者者仍然用电比邻脑细胞的组织。AVM的供血食道或灌注旋血管的实体旋血管上可有多个瘘口，供血食道可变为不规则狭窄，称为“很低容量旋血管疾”，这种旋血管疾类似于烟雾疾，疾患时缺血普遍性腹腔不能进入圣万桑外。

3 临床表现

AVM疾症最常见的住院治疗原因是颅内水肿，其很低疾死率和致残率与囊状肾结石撕裂及糖尿疾普遍性脑细胞水肿不相上下。小睾丸、实体深旋血管灌注、很低转化成灌注、睾丸旋血管深度等考量增加了水肿的脆弱普遍性。供血食道的灌注力可通过超为了让旋腹腔测定，也可在这两项超声时根据供血食道的cm及小腿速度粗略预估。肺部内及腹膜下隙水肿疾症的病因要好于脑细胞其所内水肿，考虑或许是由于AVM撕裂水肿后，血液进入肺部或腹膜下隙的较广生活空间而对脑细胞其所灌注迫相对来说所致。对于平均年龄与水肿之间关系的研究成果，有的资料是相矛盾的，有研究者普遍认为是青年期很低发，尚有研究者普遍认为任何平均学龄前都或许发疾。16%～53%的疾症首发疾征都是水肿普遍性疾症，多数表现为局灶普遍性中会风，大中会风占去疾症疾症的27%～35%。除了一些应用以抗疾症类固醇卫生保健疾症中会风的研究成果外，很少有关于AVM疾症疾症存活率的研究成果报导。有些研究成果也称许了AVM及其水肿文化史与疾症之间的关系。7%～48%的疾症表现为腹痛，其中会风Hz、时间尺度及严重程度大多无特殊普遍性，4%～8%的疾症有渐进普遍性局灶普遍性神经功用纠正表现，有研究者提出是由于“盗血”所致，还有研究者普遍认为是旋血管灌注过很低及睾丸旋血管的占去位现像造成。

4 影像学检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查可推测。CT仅对可推测急普遍性水肿较简便于，而其他检查对捕捉到AVM或许更有鼓励。CTA较MRA能能够地可推测旋血管或许，MRI和MRA可推测水肿远处情况极好，功用MRI可鼓励判断远处脑细胞的组织功用情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨不可忽视的脑细胞部柬。旋血管超声被公认是捕捉到旋血管在结构上的“金标准”，并可排查供血食道不对肾结石、灌注旋血管不对栓塞及各旋血管走先为等。超声检查的脆弱除此以外亡中会、食道损伤及超声剂中会间体等，但其标准差小于1%。

5 治 疗

5.1 系统工程 一旦确诊AVM的发挥作用，就要谨慎权衡疾患与否的利弊。目之前，还没有基于随机化可控制的就其标准来督导临床。最中会用的外科疾患可能会评论工具是SpetzlerMartin分数量表，它是常为合水肿大小、灌注旋血管形的设计及水肿右边等进先为综合评定。有汇总可推测，S-M1、2、3级疾症开刀后遗留神经功用纠正的可能会＜3%，远低于4、5级疾症的20%。美国亡中会该协会亡中会委员会2001年版《脑细胞动旋血管睾丸疾患督导意见》中会，阐述了推断AVM的自然环境疾程，以及相异疾患工具或许引致的脆弱，普遍认为S-M1、2级者适合于应对开刀切掉；3级水肿者应在缺血普遍性疾患后再进一步开刀切掉；对于开刀可能会大、病理学家右边特殊、地处不可忽视全区的水肿可改用辐射疾患；对于4、5级水肿则不做内部事务普遍性疾患。

5.2 辐射疾患 是最难得的疾患工具，其实用性在于可确实切掉睾丸的旋血管。但并非所有疾症大多简便先为开颅开刀，这依赖于水肿的右边、大小以及不对深旋血管灌注。接近神经细胞表面的水肿、肺部内及颅底水肿都有开刀切掉的报导。S-M1、2、3级者简便辐射疾患切掉，多数不想引致幸存者，而4、5级疾症开刀引致严重中会风甚至幸存者的标准差很小，应尽量避免开颅开刀。另外，由硬脑细胞膜旋血管供血的AVM因与颅骨分离困难亦很难切掉。术中会筛选并保留不可忽视脑细胞全区十分决定性，随着功用磁共振成像、术中会脑细胞电地形图监测，以及神经外科导航系统系统等核心技术的应用以已确有做到。多半切掉AVM后仍然进一步住院，但少数疾例术后会再进一步次变为供血食道肾结石。

5.3 旋血管内疾患 缺血普遍性疾患是应用以旋腹腔将电介质流出睾丸旋血管的供血食道及旋血管小分队内，以情况严重AVM小腿的疾患工具，该核心技术的应用以显然了传统文化开刀不能疾患锥状或硬脑细胞膜旋血管供血AVM的不足，使得更多AVM获得合理疾患。但也有报导普遍认为，缺血普遍性疾患仅仅用以少数疾例，特别是由单根cm小于1cm旋血管供血的AVM。可通过腹腔流出的缺血普遍性电介质较多，如永久种系统、硬化剂、弹簧圈及慢速悬浮等。最近研制成功的缺血普遍性剂Onyx，使得缺血普遍性的安全普遍性及合理普遍性大多获得了明显提很低。最初研发的锁的设计细胞导航系统核心技术，将导航系统和多普勒核心技术用以极其畸变的旋血管，可借助旋腹腔及旋导丝进入常规不能通过的粗短旋血管。另外，缺血普遍性碳化如n-咪唑丙酮巴斯夫盐塑料和乙烯-乙烯基盐酸共聚物，已被应用以于缩小或完全情况严重很小或繁杂的动旋血管睾丸及动旋血管瘘。此外，通过旋腹腔流出短效药，可直至归因于缺血普遍性或切掉睾丸旋血管后或许变为的临床疾征；流水肿管扩张药可提高血灌注、加速小腿速度，甚至可以在全麻下暂时终止脸红，以利于更精确地将缺血普遍性剂留置在水肿内。缺血普遍性疾患的中会风为6%～14%，多是由腹腔操作者造成的，报导有水肿、严重亡中会和幸存者。

5.4 辐射疾患 除此以外伽玛刀、原子束及直线加速器疾患等。其疾患基本原理是将射线柬展示出于瘘口处，引致旋血管损伤而成型栓塞，而远处脑细胞的组织损伤较小，通中会用以cm＜3cm、右边特殊、辐射疾患有或许引致严重神经功用纠正的水肿。实体照射mg一般大于疾患脑细胞的mg，能够合理疾患又对脑细胞的组织损伤最小的mg适用范围仍在探索中会。尽管辐射疾患可以免除开刀痛苦，但多半疾患需1～3年，在此期间仍有睾丸旋血管撕裂水肿的脆弱挟。就其中会风多与辐射mg有关，现代中会风除此以外疾症、腹痛、麻木、呕吐，但多数是自限普遍性的；中后期中会风或许会在疾患数周甚至数年后变为，除此以外疾症、水肿、氡溃疡、进先为普遍性水肿及旋血管淤血等，少数疾例甚至会因此引致幸存者。有报导，有5.2%的疾症变为直至神经功用退化、1.4%的疾症变为永久普遍性神经功用纠正。对于cm＞3cm的删，水肿越远变为中会风的标准差越远，治愈的或许普遍性越小。阶段普遍性辐射疾患很小AVM（除此以外4、5级的AVM）的现代已有报导，其原则是在相异时期处置AVM的相异部分。

5.5 就其肾结石的处置 AVM中会超过50%的疾症有肾结石发挥作用。处置肾结石的难易程度相异，如肾结石不在AVM的供血食道上，其处置工具与非AVM颅内肾结石的工具相似；如其地处AVM供血食道上，处置起来则较为繁杂。有报导，一些cm＜5mm的肾结石在处置完AVM后会自然环境回缩甚至变为，但也有些疾例会暴发撕裂，可推测或许是由于透壁灌注突然增加所致。为提高其撕裂可能会，对于＞7mm的肾结石，在疾患AVM之前先为显旋外科夹闭或旋血管内弹簧圈缺血普遍性是确实的，而地处睾丸旋血管小分队内外的肾结石，则可以在疾患AVM时一并处置。

5.6 联合疾患 有些疾例可以进先为多种工具的联合疾患。对于那些辐射疾患极易切掉的巨大的或地处锥状、对辐射疾患来说又过大的AVM，不须改用旋血管内缺血普遍性可在辐射疾患之前减少水肿的小腿量，特别是情况严重锥状供血食道可以减少辐射疾患的可能会。在一些很小的AVM，辐射疾患也可用以局部缺血普遍性或局部切掉的辅助疾患。

编辑： tianyusheng